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全身布满鱼鳞状的胎脂,对于火棉胶样婴儿你了解吗?
评论2021-05-28来源:相因网

最近在网络上看到了一种极其罕见的遗传病,而身患这种疾病的婴儿被称之为“火棉胶样婴儿”,表现的症状为宝宝全身都是油,像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂,以下我们一起来了解下这个遗传病。

火棉胶样婴儿

火棉胶样婴儿全身像油纸包裹

火棉胶婴儿是什么导致的

火棉胶婴儿是一种比较罕见的遗传病,据百科的介绍其病因是层板状鱼鳞病一型,可能系几种遗传型的混合型。而国外学者研究大多数火棉胶婴儿与TGM1、ALOXE3或ALOX12B的基因突变有关,也有可能是未知基因。

火棉胶样婴儿图片

网络上的火棉胶样婴儿图片

所以说火棉胶婴儿的诞生与基因、遗传相关,与孕妇吃什么并没有关系,一般是父母携带有该基因,最后遗传给了孩子,而且这类疾病多发生于早产儿及低体重儿身上。

据大多数临床案例来看,火棉胶婴儿的症状主要表现为全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,所以就会如前面形容的那样,宝宝全身“油光光”像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂。

正在治疗的棉胶样婴儿病例

胶样宝宝全身“油光光”

虽然这类遗传病并没有特殊的治疗方案,但好在能针对病症进行治疗,主要应对皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键,一般会采取涂抹湿润烫伤膏,更换婴儿体位以减少水分蒸发和皮肤摩擦的方式,辅助婴儿自身恢复。

Tips:

据相关数据统计,火棉胶样婴儿的案例非常少,其危害性并没有血友病、地中海贫血症、唐氏综合症等遗传病严重,一般只要注意护理等胶样薄膜成层剥脱后皮肤即可完全恢复正常。

火棉胶婴儿能治好吗

火棉胶样婴儿又叫Carini综合征、小儿Hebra脂溢性鱼鳞病、新生儿层状表皮剥脱综合征等,虽然没有办法根治但能多数时候只要帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期,那么就能完全缓解,且无严重并发症者预后良好。

轻度胶样婴儿

胶样婴儿皮肤很容易发生感染

多数时候该遗传病有时可自行在成层剥脱后皮肤完全恢复正常,故有的患者不需特殊治疗即可见好。但若演变成隐性遗传性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮症或其它型鱼鳞病,就需进行相应治疗,可内服维生素A酸5mg,每日三次。

鉴别诊断

  • 1落屑性红皮症;
  • 2以不发生大疱性损害与表皮松解性角化过度症区别;
  • 3丑胎是火棉胶婴儿的严重型,组织病理检查有助确诊。

但并非所有的火棉胶样婴儿都能治愈好,如果有眼睑外翻、体位受限、皮肤感染或发生败血症的并发症,严重的常致婴儿死亡。而针对该病的治疗目的,也是在于帮助改善婴儿的皮肤干燥状,保持新生嫩皮,预防并发症。

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