中链脱氢酶缺乏症危害有哪些?
中链脱氢酶缺乏症危害有很多,例如肝脏肿大,心脏损害、损害肌肉,肝脏,神经系统等器官,如果症状非常严重的话,还可能会突然死亡。该病的死亡率较高。大约25%的患病儿童死亡。成年后急性病患者的病死率更高,达到50%。在急性疾病中幸存的患者中约有1/3存在后遗症。但如果及时合理治疗大多数患者预后良好。
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是什么病?
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是由于中链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷,中链脂肪酸β氧化受阻,导致能量生成减少和毒性代谢中间产物蓄积引起的疾病,属于常染色体隐性遗传代谢病。本病患者常表现为低血糖症状、呕吐、横纹肌溶解、神经系统损害等多器官受损症状。本病无法治愈,但经过合理治疗一般可改善患者的生活质量。